- Dr. Hsu - 許文憲醫師公益網

中時電子報 2006-11-30 少女體重39 取出腫瘤3公斤

大學剛畢業的小雅腹部腫脹疼痛，在台北門診時查出右邊肝臟有腫瘤，轉介花蓮門諾醫院，副院長許文憲開刀取出重達三○七○公克腫瘤。門諾表示，這名病患罹患的是罕見的「結節性硬化症合併巨大肝臟血管平滑肌脂肪瘤」，目前全球僅二百例報告。

國內肝臟腫瘤權威許文憲，三年前曾開刀取出二四○五公克的腫瘤，日開刀的小雅體重僅三十九公斤，竟然取出三公斤、長達三十公分，重量相當於一個新生嬰兒，也是他行醫生涯首見。他指出，要取出巨大的腫瘤有相當大的難度，手術小組小心翼翼的切開右側橫膈膜，又將右肝旋轉才順利將肝腫瘤切除。

許文憲表示，根據醫學文獻記載，「結節性硬化症」病患通常合併有肺泡囊腫造成自發性氣胸。因此手術後病患併發自發性氣胸時，醫療團隊也時與家屬溝通，再以肋膜黏合術處置，小雅目前的復原狀況良好。

許文憲指出，「結節性硬化症」（TuberousSclerosis Complex，簡稱ＴＳＣ），是一種自體顯性遺傳的神經皮膚異常，盛行率為六千分之一到九千分之一。門諾醫療團隊追蹤病史發現，小雅一歲時曾發生癲癇症狀，六歲時鼻子周圍長出小結節，經小兒科、神經內科醫師看診，還發現皮膚有病變。但是成長過程中，並未出現異狀，未接受定期追蹤治療，才導致病情惡化。台灣罹患結節性硬化症登記有案約二千七百人。

如何判斷「結節性硬化症」？許文憲指出，較明顯徵象是臉部皮膚出現血管纖維瘤或額頭斑塊、指甲邊緣有纖維瘤、身體上有三個以上的脫色斑(大片白斑)、臉部或身上有較為粗糙的鯊魚斑。部分患者常因腦部的結節，致使神經傳導受阻，引發腦部不正常放電，產生癲癇，如服藥控制癲，可使腦部細胞不致受損。

這種罕見疾病合併長出的血管平滑肌脂肪瘤，大部分都長在腎臟，長在肝臟部位又重達三公斤者並不多見。

簡東源／花蓮報導

中央社 2006-11-30 三千公克肝腫瘤門諾醫院開刀救回女病患

一名二十二歲的年輕女性因肚子腫脹、腹痛，經診斷發現右邊肝臟有一顆巨大腫瘤，在等待開刀期間，腫瘤內部開始出血，門諾醫院緊急開刀救回病患，並取出一顆重達三千零七十公克的血管平滑肌脂肪瘤，門諾指出，這種罕見的腫瘤如未及時取出會引發大出血危及生命。

一名年輕的女性病患日前因肚子腫脹、痛，經超音波和電腦斷層檢查後，發現右邊肝臟有一顆巨大腫瘤，經轉介至門諾醫院就診，初步診斷為肝臟血管平滑肌脂肪瘤，並安排準備進行手術，但在等待手術期間，病患持續出現腹部和腰部疼痛症狀，門諾懷疑腫瘤可能持續成長。

經再度進行核磁共振檢查後，證實腫瘤體積又增大不少，顯示腫瘤內部已開始出血，門諾外科團隊緊急開刀，取出佔腹腔體積三分之二、重達三零七十公克的巨大肝腫瘤，經病理檢查證實，這名女性病患罹患罕見的肝臟血管平滑肌脂肪瘤，目前全球僅有二百例報告。

門諾醫療副院長許文憲表示，這名病患於六歲時經診斷罹患結節性硬化症，屬於一種自體顯性遺傳的神經皮膚異常，目前已知病因有兩種類型的基因突變，造成患者神經組織細胞和髓鞘形成不良產生結節硬化，並導致病患在不同器官出現瘤塊，因病患未在成過程中接受定期追蹤治療，才出現病情惡化的情形。

許文憲表示，結節性硬化症臨床表現出非常多樣化的症狀，患者可能會出現視網膜異位瘤、心肌瘤、淋巴管肌瘤增生、腎血管肌脂肪瘤等，而罹患這種疾病合併長出的血管平滑肌脂肪瘤，大多位於腎臟，但腫瘤長在肝臟部位且體積這麼巨大的病例，在文獻上記載的例子相當少，這名女性病患在手術後已康復，目前復原情形良好

中央社記者劉嘉泰花蓮縣電 2006-11-29 16:16

中廣新聞網 2006-11-29 3,070公克的巨大肝腫瘤門諾成功開刀救治

花蓮門諾醫院日前收治一名罹患「肝臟血管平滑肌脂肪瘤」的女性患者，取出一顆重達三千零七十公克的血管平滑肌脂肪瘤，這項罕見疾病目前全世界只有兩百例的報告。目前這名女子經過手術治療後，復原情況良好。

門諾醫院副院長許文憲表示，這名女子送院檢查後初步診斷為肝臟血管平滑肌脂肪瘤，就安排開刀搶救，並且取出重達3,070公克的巨大肝腫瘤，相當於一個新生兒的重量，而後病理檢查報告也證實，這名女子的確罹患罕見的肝臟血管平滑肌脂肪瘤，目前全球只有約兩百例報告。

經過醫院進一步瞭解女子病史，發現這名病患一歲多時就曾經發生癲癇症狀、約六歲時鼻子周圍長出小結節，診斷為「結節性硬化症」，這是一種自體顯性遺傳的神經皮膚異常，由於人體神經組織佈全身，導致病人在不同的器官出現瘤塊。由於這名年輕病患在成長過程中，沒有接受定期追蹤治療，才導致病情惡化的情況。目前全台灣罹患結節性硬化症，在衛生署登記有案者僅有2,700位。目前國內多家醫療院所已可做結節性硬化症的基因檢測。

經過治療後這名病患復原情況良好，患者也感謝在精良的醫術及醫療器材輔助下，讓她能夠重獲新生。

粱國榮【 2006-11-29/中新聞網】
　

自由時報 2006-08-31 肝硬化併食道靜脈瘤出血華倫分流手術救命

五十七歲花蓮縣阿美族人吳發盛，長達卅年的時間，每天至少三瓶米酒、二包菸、五十顆檳榔，導致肝硬化併發食道靜脈瘤，上月因突然腹痛、口吐大量鮮血，經醫師以「華倫分流手術」將患者阻塞的靜脈改道，阻止靜脈瘤出血，才救回一命。

花蓮門諾醫院主治醫師許文憲表示，菸酒導致肝硬化、食道靜脈在花蓮相當常見，唯傳統的食道靜脈瘤療法都是切除脾臟，並阻斷腫大的血管組織，容易導致肝昏迷。

吳發盛是在上月送到門諾醫院開刀，許文憲表示，患者有嚴重肝硬化，使大、小腸回流心臟的「門靜脈」血液無法進入肝臟解毒，出現「門靜脈高血壓」。

由於肝硬化使靜脈血流不順暢，只好「另謀出路」，其原理類似「高速公路塞車，車輛改道」，於是靜脈血液改道至肢循環系統，不僅造成脾臟充血腫大，也使食道靜脈腫大發生靜脈瘤。

許文憲說，肝硬化最嚴重、也最常見的併發症，就是食道靜脈瘤，一旦靜脈瘤破裂就是大出血，口吐鮮血，還會排出黑色血便，如果沒辦法緊急止血，很容易休克死亡。

因此評估後，由許文憲操刀，緊急為吳發盛實施「華倫分流手術」，切斷流往脾臟的靜脈，轉接到左側的腎臟靜脈，由於側肢循環系統的血管很細密，得一一切斷再轉接到腎臟靜脈，因此手術過程長達六到八小時。

許文憲說，華倫分流手術可阻止側肢循環血液流到胃及食道，病患不但不會再吐血，也可防範復發。

記者花孟璟／花蓮報導

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